Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP)

chrisjychin

Hi to All,

请问有听过这个病吗？

可以吃些什么来提高那个 “platelet"?

想知道这里有没有这个病的病人？

Thanks!

jinreung

你除了ITP外，还有什么其他要补充的？比如说红斑狼疮、大颈泡、溶血的问题。。

chrisjychin

红斑狼疮 = purpura? 有这个！

大颈泡 ＝ 没有！

我身体没有觉得怎么样，只是出了红点，和相番薯一样颜色的 bruises! (purple).

也有口抗和gum bleeding!

请问，现在的我可以做些什么来 "maintain" 我的健康？

你，ITP patient?

请多多原谅 －－我的“华语”不好。

Thanks.

jinreung

原帖由 chrisjychin 于 4-7-2008 20:51 发表
红斑狼疮 = purpura? 有这个！

大颈泡 ＝ 没有！

我身体没有觉得怎么样，只是出了红点，和相番薯一样颜色的 bruises! (purple).

也有口抗和gum bleeding!

请问，现在的我可以做些什么来 "maintain" 我的 ...

红斑狼疮 =SLE

chrisjychin

ooopsss... 暂时只是diagnosed as ITP, 还有再观测。

thx.

慢郎中

原帖由 chrisjychin 于 4-7-2008 06:44 PM 发表
Hi to All,

请问有听过这个病吗？

可以吃些什么来提高那个 “platelet"?

想知道这里有没有这个病的病人？

Thanks!

先告诉我是谁给你下这个诊断的。

把完整故事讲完再问问题好不好。

如果是受英文教育的就用英文来说明。

[ 本帖最后由 慢郎中 于 4-7-2008 10:12 PM 编辑 ]

chrisjychin

It was informed by hematologist.

Now on medication, Prednisolone, and responsing well to it.

Will have to go for another blood test 2moro. Hopefully, everything will be fine with me!

Is there any steps/ whatsoever that i can do to maintain my platelet to not drop below 150,000?

Thanks!

treetop

【发病机制】
   目前认为ITP是一种自身免疫性疾病。慢性型ITP主要是由IgG型血小板相关抗体所介导。急性ITP主要是由IgM型血小板相关抗体所介导。后者属暂时性自身免疫过程，疾病经过呈自限性。血小板相关抗体（相关自身抗体）与血小板结合导致单核-巨噬系统对血小板吞噬、破坏增加、寿命缩短，从而引起血小板减少。此外，巨核细胞结构破坏及活性下降，可能影响正常血小板生成，在血小板减少的机制中起一定作用。血小板数量减少是导致出血的主要原因。患者血小板的功能减低。毛细血管脆性及通透性增加，是出血的促进因素。
【临床表现】
   按病程及发作形式可分为急性、慢性、复发性三型。儿童中以急性型占多数。大多数患儿在起病前1～3周有上呼吸道感染。常以自发性皮肤粘膜出血起病。表现为皮肤瘀点、瘀斑大小不等，遍及全身，四肢较多。常有鼻衄、牙龈出血。偶见便血、呕血、尿血和颅内出血、失血重者伴贫血。血小板计数常低于 50X109/L，甚至低于20X 109/L。急性型病例在4～6个月内痊愈。约 20％的病例病程超过半年转为慢性或复发型。
    临床类型    （１）急性型：多见于儿童，大多数在起病前有上呼吸道感染或病毒感染史，起病急剧，出血倾向严重，常表现为皮肤、粘膜出血，也可见胃肠道出血、血尿，偶见颅内出血。女性患者可单独以月经地多或子宫出血为主要表现常有自限性，少数可转为难治性。    （２）慢性型：多见于成年女性，起病缓慢，病程迁延半年以上，表现为皮肤长期紫癜、淤斑或鼻衄、牙龈出血、月经过多等。    （３）老年型：大多起病急骤，内脏出血相对多见，合并症较多，治疗效果较差，死亡率较高。    （４）难治型：病程常呈慢性、反复多次发作对激素及脾切除手术治疗无效。   
【实验室检查】
        （１）血小板明显减少，形态大多正常，偶有体积增大、颗粒减少、染色过深改变。束臂实验阳性。血小板生存时间明显缩短。贫血程度与出血有关，白细胞计数正常或稍增高，嗜酸粒细胞可增多。     
    （２）骨髓检查可见巨核细胞数增多或正常，多为未成熟型，胞浆少，颗粒少，核较幼稚；血小板形成减少，以急性型改变为著。
【治疗原则】
    注意防止创伤出血，忌用具有抑制血小板功能的药物，如阿司匹林、吲哚美辛。起病急、出血轻、血小板计数大于50X109/L者，不需药物治疗。出血严重者，首选泼尼松口服，也可给予地塞米松2mg/kg和（或）大剂量丙种球蛋白（400mg/kg）静脉输注。严重出血危及生命者，输注血小板。因反复输注血小板可产生抗血小板抗体，影响疗效，故应尽量少输。慢性难治病例可给予免疫抑制治疗或行脾切除。
    １、糖皮质激素为首先药物。适用于重度ITP，反复皮肤粘膜出血，女子月经过多、外伤、手术或有颅内出血可疑者。强的松每日每公斤体重１～２ｍｇ或每日３０～６０ｍｇ，分次口服，严重或不能口服者，可给予氢化可的松每日２００～３００ｍｇ静滴，共５～７日，以后逐步改为口服，直至血小板数达１００×１０／Ｌ时，剂量逐渐减少，有效者激素维持至少半年。达那唑系杂环类固醇激素，每日４００～６００ｍｇ，对难治性病例有无效或急性型者。
        ２、脾切除：适用于对激素治疗无效或急性型者。
    ３、免疫抑制剂治疗：适用于对激素及脾切除术无效者。长春新碱（ＶＣＲ）每日１～２ｍｇ加入生理盐水５００ｍｌ中静滴，４～６次为１个疗程；或环磷酰胺每日每公斤体重２～４ｍｇ，分次口服。
    ４、输注血小板：只适用于血小板小于１０×１０／Ｌ，危及生命的出血或外科手术前的准备。
【急性ITP治疗】

       2 大剂量甲基强的松龙。用法：1g加于5%葡萄糖500ml中，4小时滴完，连用三天。
       3 静滴止血合剂。组成：10%葡萄糖500ml止血定4.0g，止血芳酸300mg、维生素C3.0g、维生素K3 24mg、安络血20mg、氟美松5mg，1-2次每日，连用5-7天。
       4 输入新鲜浓缩血小板，血小板4-6单位，6小时1次，以控制严重出血，使血小板维持在50×109/L左右。
       5 颅内出血的治疗。在病情进展中，如病人出现头疼难忍，球结膜水肿，恶心欲吐，颜面部出血点密集，此时为脑出血先兆，应积极抢救治疗，首先应用25%甘露醇250ml脱水→应用止血合剂→输新鲜浓缩血小板（如无血小板可输新鲜全血）。

treetop

【难治性ITP治疗】

    1 维生素C：用法1g2次/d。于3-12周见效。（9/11有效）

    2 达那唑：是一种合成的雄激素，可通过调整T细胞的免疫调节作用，降低血小板抗体产生，使血小板升高。用法：0.4-0.8/d，缓解后逐渐减量，三个月一个疗程。

    3 他莫昔芬：为雌激素的拮抗剂。与雌激素竞争免疫细胞上的受体。减少雌激素与Ts细胞结合引起Ts细胞功能下降。用法：10mg3次/d，50%有效。

    4 α-干扰素：用法：300μ/次，每周三次，共12次，但作用机理不清楚。（11/13有效）

【中医药治疗】

     中医认为，本病多为血热妄行，阴虚火旺，气虚失摄，瘀血内阻所为，当以清热凉血，滋阴清热，健脾益气，化瘀止血为治。

    [方一]
    猪皮500克，白茅根印克(布包)，冰糖适量。将猪皮切碎，加人煎好的白茅根水中炖至稠粘，再人冰糖拌匀，分4--5次食用，1日1次，连服数剂。
    本方清营解毒，适用于热毒郁营所致的血小板减少性紫癜。
    [方二]
    水牛角30---60克。把水牛角削成薄片，加水煮2小时。1门分2--3次服。
    本方对血小板减少性紫癜有效。
    [方三)
    红枣10~15枚，兔肉150--200克。   
    同放炖锅内隔水炖熟，服用，亦可同放人瓦罐内煮烂，调味服食。
    本方补气摄血，适用于血小板减少性紫癜。
    [方四]
    阿胶30克，黄酒、赤砂糖适量。将阿胶加入少量黄酒和水，置水锅上炖溶化后，调入赤砂糖。每日2次分服，连服7天。
    本方滋阴降火，适用于阴虚内热所致的血小板减少性紫癜。
    [方五]
    鸡血藤30克，当归12克，商陆(先煎3小时)20克，墓头回23克，仙鹤草30克，侧柏叶15克，生黄芪120克，生地60克，生甘草30克。水煎服，日I剂，分2次服。
    本方浙江中医苏尔元方，功能补气培脾，活血化瘀，适用于原发性血小板减少性紫癜。
    [方六]
    黄芪、党参、当归各20克，肉蔻、熟地各18克，肉桂、熟附块各12克，山药15克，仙鹤草30克，阿胶(烊化)12克。水煎服，日1剂，分2次服。
    本方为湖北中医黎志远治疗原发性血小板减少性紫癜方，
功能温补脾肾。

【饮食疗法】
   

    猪皮茅根蜜饮：猪皮500g，茅根60g，白蜜适量。将猪皮去毛洗净，切块备用，茅根水煎取汁，纳入猪皮煮至稠粘，调人白蜜拌匀煮沸，每剂分4次服食，每日l剂。可清热养阴，凉血止血。适用于血热妄行，皮肤紫癜，吐衄，齿衄，血色鲜红等。



    藕节二叶汤：藕节5个，荞麦叶、枸杞叶各lOOg。将藕节、二叶洗净，水煎取汁饮服，每日l剂。可清热解毒，凉血止血。适用于热毒炽盛，迫血妄行之紫癜，吐衄，鼻衄等。



    水牛角汤：水牛角30g，旱莲草50g。将水牛角削片，加清水500ml煮沸2小时后，加旱莲草再煮20分钟，去渣取汁饮服，每日l剂。可清热解毒，凉血止血。适用于热迫血行之紫癜各种出血，口干舌燥，便秘尿黄，心情急躁易怒等。



    猪蹄爪甲地黄汤：猪蹄爪甲4个，生地、白芍、丹皮各lOg。将猪蹄甲加水煮约 2小时，投入诸药再煮半小时饮服，每日1剂。可清营凉血。适用于热煎营血之各种出血。



    梨藕荸荠煎：鲜梨2个，鲜藕150g，荸荠lOOg，生地15g，蜂蜜适量。将梨、藕、荠去皮洗净，切块，同生地水煎取汁，兑入蜂蜜适量饮服，每日l剂。可清热养阴，凉血止血。适用于阴虚血热之各种出血。



    滋阴凉血膏：麦冬、天冬、生地、阿胶、电胶、鱼鳔胶、冰糖各50g，红枣100枚，黄酒20m1。将二冬、地、枣水煎，留枣去渣取汁，纳入三胶烊化，而后纳入冰糖、黄酒，慢火收膏。每次20ml，每日3次，温开水冲饮，嚼食大枣。可滋阴清热，凉血止血。适用于阴虚内热之紫癜散在，颜色紫红，下肢尤甚，时发时止等。



    天冬蜜饮：天冬50g(鲜者150g)，蜂蜜适量。将天冬加水3碗，煎至1碗半，兑入蜂蜜饮服，每日l剂。可滋阴凉血。适用于阴虚血热之紫癜，伴腰膝酸软，头晕耳呜，低热盗汗，五心烦热，口干咽燥等。



    侧柏生地茅根汤：侧柏叶15g，生地 50g，白茅根1000g，蜂蜜适量。将三药水煎 2次，二液合并，兑人蜂蜜，煮沸饮服，每日 l剂。可滋阴清热，凉血止血。适用于阴虚血热之紫癜。



    黑豆芪鱼汤：黑豆60g，塘虱鱼(胡子鲶)2条，黄芪18g，调料适量。将虱鱼去两侧颈花及肠杂，洗净，黄芪布包，同黑豆加清水适量同煮至豆、随熟后，去药包，加食盐、味精等调服。可温肾健脾，益气摄血。适用于脾肾两虚之紫癜，斑色淡红，清稀不显，伴面包苍白，头晕乏力，形寒肢冷，神倦纳呆等。               

摘自《药膳食疗》文/胡献国

慢郎中

Basically the diagnosis of  ITP is made by ruling out other possible causes.

I believe your hematologist has ordered a series of tests such as bone marrow aspiration, abdomen ultrasound , lab studies ( in order to rule out other kinds of autoimmune diseases ) for you before come to this conclusion.

ITP can be categorized to 2 types, namely acute or chronic.

You should be happy if you are the former because it is usually triggered by an acute (mainly viral ) infection & will resolved spontaneously after a couple of months, whereas the latter, is less amicable, persists longer than 6 months, will bring you a lot of troubles i.e. bleeding if your platelet count drops below a certain level.

This disease is fundamentally treated with 2 drugs, i.e. Steroid & Intravenous immunoglobin ( IVIG ).

Indications for use, dosage, and route of administration are based on your clinical condition, symptoms and lab result.

You better stick to your hematologist closely as he/she is the one who knows your condition better . I would strongly advise you not to readily adopt those secret remedies 偏方,which you get from wherever corners, which has not officially or documentally been proven by any hardcore evidence.

As for your question, I doubt that you can take any precaution to prevent the future declination of your platelet count, at least not something that I am know of.

[ 本帖最后由 慢郎中 于 6-7-2008 02:55 PM 编辑 ]

chrisjychin

原帖由 慢郎中 于 6-7-2008 11:31 AM 发表
Basically the diagnosis of  ITP is made by ruling out other possible causes.

I believe your hematologist has ordered a series of tests such as bone marrow aspiration, abdomen ultrasound , lab studi ...

>>> All these have not been done yet

慢郎中

哈楼，范大媽，ITP 可以酱下诊断咩？

腹部超音波不做没关系，可以用双手摸一模看看有无SPLENOMEGALY。

可是BMA 可以跳开不做咩？

我落伍了。

慢郎中

原帖由 范逍遥 于 8-7-2008 09:36 PM 发表
引用:

原帖由 chrisjychin 于 8-7-2008 08:20 PM 发表
>>> All these have not been done yet

bone marrow aspiration

骨髓穿刺的需要還是相當具有爭論性的
如果病患沒有非典型的症狀
理學檢查沒有非典型的發現
開始時不強制性需要骨髓穿刺

一些可以歸類于"紅旗"- red flag 的表現包括
     不尋常的症狀如發燒消瘦食欲不振
     明顯的肝臟脾臟淋巴結腫大
    白血球過多或過少
    血象除了血小板減少，另一個能夠接受的不正常形象是失血性貧血。有其他的血象都要排除其他病因。
    老年人

傳統上接受為 ITP 是當病患的表現為出現瘀青，皮膚出現紅色斑點，牙齦流血，偶爾會有大量嚴重出血如尿血糞血等等。
多數的臨床個案病患很穩定，如果有長期發燒消瘦等等就要留意是不是別的病症。
馬來西亞最常見的次發性自體免疫性血小板減少(secondary autoimmune thrombocytopenia) 是紅斑狼瘡 SLE
一般上即使初期血液檢查顯示SLE陰性，還是要長期定期追蹤SLE 的其他表現和測驗。

傳統上美國的指南是不做骨髓穿刺，除非有"紅旗"
英國指南以前提倡骨髓穿刺，近年來也開始跟著老美的步伐

万一红旗不是红得很明显的哪一类呢？

医学究竟没人可以100%打包票的。

比如青少年可能是急性淋巴癌ALL，然后只是血小板下跌，身体疲惫一点点，可是在不做BMA的情况下，就直直的认为是ITP而直接给prednisolone, 会不会就这样mask掉了ALL？

毕竟prednisolone也是induction therapy的其中一分子呀，给了它，血小板上升了，就肯定是ITP ？

成人的例子，可能是 Myelodysplasia 呀, Hyperfibrotic myelodysplasia 也可能对类固醇有反应不是吗？

世界西医和驾车方式一样，分成英美两个系统，英系统人士常常笑话美系统，尤其美国系统的“先用仪器检查再给diagnosis ”方式， 往往让英国系统出身的看作是笑话。

可是这个ITP的争议，却有点反其道而行，我是有点不以为然。

maileng

ALL和MDS血片上看得出来不是吗?

慢郎中

医学充满着无限的可能

ALL 在blood film 看有否blast 来 让人“提起兴趣”，最后免不了要做骨髓穿刺来界定治疗的方向以及预后（ prognosis ）。

而且ALL 有近10%的机会blood film是正常的。

讲到MDS，初期时候，也可能呈现正常的血片，或者只是看到单一血小板的异常如 giant platelets 的出现.

我的问题是：诊断ITP， 如果不做骨髓穿刺，会不会草率了一点，如果病人是你家属的话。

排谢了，大妈，我在“范”门弄斧。

yice

然后沉醉在顯微鏡下的紅色世界里


是你亲自看显微镜的吗？？

我还以为house里面的医生自己看显微镜只是做戏，少一个biomedical scientist的角色，cut cost...

慢郎中

原帖由 yice 于 14-7-2008 11:21 PM 发表
然后沉醉在顯微鏡下的紅色世界里


是你亲自看显微镜的吗？？

我还以为house里面的医生自己看显微镜只是做戏，少一个biomedical scientist的角色，cut cost...

显微镜是血液科医生吃饭的家伙。

有时候，重要紧急的case，等不及blood lab 的报告，都是由他们亲身上阵。

maileng

血片抹片真的很好看
相信多数看到病状细胞的时候, 非常兴奋, 互相走告
兴奋得过分, 忘了病人将受的苦

慢郎中

原帖由 范逍遥 于 8-7-2008 09:36 PM 发表

做不做骨髓穿刺基本上是一個經濟上的爭論，而不是醫學上的爭論。


馬來西亞就要看你遇到什么醫師
有些做有些不做

会问这个问题，主要是看到政府体系内，就真的有人不做BMA，直接开prednisolone，此人是你的同门，我也不好多说什么，只是纳闷得很，病人又没拒绝，又是公家的，没什么经济上的考量，为什么不做呢？

peying84

做BMA需要考量些什么？